Qu'est-ce que la maladie de Dupuytren ?

Cette maladie affecte la paume de la main et la face palmaire des doigts. Il s'agit d'un épaississement fibreux anormal (ou fibrose) d'une membrane située sous la peau appelée aponévrose palmaire (Fig.1). Cette fibrose déforme la surface de la paume où se développent des bosses ou nodules (Fig.4), des plis cutanés et des cordes (brides fibreuses) (5,6,7) qui se forment dans les axes des doigts. Les brides peuvent en se rétractant, fléchir progressivement les doigts (Fig.2, 5, 6,7). Ces rétractions en flexion sont irréductibles et peuvent "fixer" les doigts en crochets ou en griffes (8). Elles génèrent, par l'impossibilité progressive d'ouvrir la main et d'étendre certains doigts, des difficultés fonctionnelles qui peuvent être sévères : gêne pour donner une poignée de main, pour écarter les doigts, pour enfiler un gant, pour glisser sa main dans sa poche, pour les gestes de la toilette ou de l'hygiène, pour empaumer un objet ou tenir un manche d’outil, pour taper sur un clavier d’ordinateur et pour utiliser la souris, pour jouer d'un instrument de musique, pour pratiquer certains sports.

Fig.4  Fig.5  Fig.6  Fig.7  Fig.8

Figures 4-5-6-7-8 : Montrant les déformations de la paume et des doigts. De gauche à droite : gros nodule (4). Cordes palmo-digitales fléchissant l’annulaire (5-6). Cordes fléchissant l’annulaire et l’auriculaire avec fronces et plis cutanés sur la paume et gros nodule sur la première phalange du petit doigt (7). Très importante corde palmo-digitale (8).

Figure 1 – Aponévrose palmaire(1).  Figure 2 – Corde saillante sous la peau  Figure 3 – Vue en écorché de la corde fibreuse

Fléchissant un doigt située sous la peau dans l'axe d'un doigt.

Comment assurer le diagnostic ?

C'est en règle facile. Les déformations de la paume et des doigts sont caractéristiques de la maladie. Elles sont visibles, surtout palpables et non susceptibles d'être confondues avec celles produites par d'autres affections lorsque l'examen est effectué par un praticien entraîné au traitement des maladies de la main. Le diagnostic peut être établi par le simple examen clinique sans recourir à des investigations complémentaires telles que radiographies, échographie, scanner, IRM.

Quand traiter la maladie de Dupuytren ?

En bref quand un ou plusieurs doigts amorcent un début de flexion et que cette flexion ne peut être réduite. L'impossibilité d'appliquer la main complètement à plat sur le plan d'une table indique en règle qu'il est temps de traiter.

Traiter sans opérer.

La maladie de Dupuytren, décrite dans les années 1830 n'a eu, pendant 140 années, que la chirurgie pour seul recours - méthode lourde, coûteuse en soins, source de longues indisponibilités pour les patients, grevée de complications parfois sévères et de récidives fréquentes.

Dans les années 1970, de nouvelles aiguilles sont apparues. Ces nouvelles aiguilles, à usage unique, fines (5/10^ème de mm), siliconées, ont un biseau à deux pans tranchants (Fig.9). Alors, un rhumatologue français, Jean-Luc Lermusiaux a eu l’idée de mettre à profit cette innovation technique. En effet, introduites à travers la peau, ces aiguilles, utilisées comme de miniscalpels, pouvaient permettre, par des mouvements de va-et-vient, de sectionner les cordes fibreuses et de disséquer les nodules (Fig.10, 11, 12). La même aiguille ayant d’abord servi à injecter le produit pour une anesthésie locale, et, en fin de séquence, une manœuvre ferme et contrôlée permettant d'étendre le doigt traité et de rompre les fibres restantes.

Cette méthode a été dénommée aponévrotomie percutanée à l'aiguille. Un nouveau traitement était donc apparu, simple et peu coûteux, parfaitement ambulatoire, réalisable en salle de soins, ne nécessitant l'arrêt d'activité que de quelques jours chez les travailleurs manuels. De surcroît, ce traitement, du fait de sa bénignité et de sa simplicité, pouvait être réitéré et de ce fait se prêtait au traitement des récidives.

D'abord considérée comme une possible alternative à la chirurgie, l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille est devenue, au fil des décennies, le traitement initial et principal de la maladie de Dupuytren, c'est-à-dire le traitement à envisager en premier et applicable d'emblée à la majorité des cas - incluant les formes touchant les doigts.

Figure 9 – aiguille nouvelle avec biseau à deux pans tranchants    Figure 10 – Schéma en coupe transversale montrant la manœuvre de section d’une corde par le va et vient de l’aiguille  

Figure 11- Schéma en coupe sagittale Montrant la section d’une corde fibreuse en deux points   Figure 12 - Montrant l’aiguille en place et la corde en coupe.

Quels sont les résultats et les avantages de l'aponévrotomie percutanée ?

L'étude de séries de patients traités par APA donne des résultats immédiats et à cinq ans tout à fait comparables à ceux obtenus par la chirurgie (Fig.12). Les résultats immédiats sont excellents (89-92%) pour les flexions digitales globales inférieures à 90° (stade I et II de Tubiana), bons (83%) pour les flexions digitales inférieures à 135° (stade III), (48%) seulement pour les flexions digitales supérieures à 135°(stade IV). A cinq ans, les très bons et bons résultats se maintiennent pour les trois premiers stades (respectivement 92, 74 et 57% des cas) et chutent à 38% des cas pour le stade IV. Les récidives, d'importances diverses sont en gros de 50% dans toutes les séries médicales et chirurgicales et c'est sur ce point que l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille marque son avantage. En effet, elle peut facilement être répétée, du fait de sa simplicité, de son faible coût, et de son innocuité pour le traitement des récidives et des reprises même après chirurgie - sauf en cas de cicatrices rétractiles ou de rétractions capsulaires des articulations interphalangiennes proximales des doigts.  

L'analyse de l'ensemble des résultats conduit donc à conseiller de se faire traiter tôt et par la méthode percutanée.

13 - photos avant et après traitement   14 - photos avant et après traitement

Quelles sont les complications de l'aponévrotomie percutanée?

Les incidents et les complications lors de l'aponévrotomie percutanée sont rares.

Dans moins de 1 cas sur 1000 une rupture de tendon fléchisseur peut être observée dans les suites d'une aponévrotomie (cette complication requiert une réparation rapide). Une blessure ou section de nerf collatéral a été observée dans environ 1 cas sur 1000. Quelques quelque cas d'algodystrophies localisées ont été observés. La survenue d'une infection sévère à type de plegmon s'est avérée exceptionnelle en 35 années d'expérience de l'aponévrotomie percutanée. Des incidents mineurs et sans conséquences durables ont pu être notés dans environ 1% des cas : petites ruptures cutanées, infections superficielles mineures, ecchymoses, hypoesthésie temporaire dans une partie d'un doigt. Elles doivent être comparées en fréquence et en gravité avec celles observée après chirurgie classique: sections de tendons 2%, section nerveuse 5,2%, section artérielle 1,8%, algoneurodystrophie régionale 1,8%, amputations 0,1%.

L'avantage objectif de l'aponévrotomie percutanée est donc de connaître des complications bien moindres en fréquence et en gravités que celles observés après chirurgie classique.

L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille est un traitement simple et ambulatoire de la maladie de Dupuytren. Les résultats à court et à long terme sont identiques au traitement chirurgical et les complications sont moindres.

Pour terminer, il convient d'insister sur le fait que l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille est une technique délicate qui doit être pratiquée par des médecins formés et entraînés, utilisant le matériel adéquat. Cette notion est de nature à influencer les résultats et à réduire la fréquence des incidents et complications

La Collagenase

La collagénase est une enzyme extrait du Clostridium qui dissout les nodules et les corde formant la maladie de Dupuytren. Son nom est XIAPEX ou XIAFLEX.

Le traitement consiste à injecter cet enzyme en un ou deux points de la corde et de casser cette corde par une traction énergique le jour suivant l’injection. En cas d’échec on peut refaire une injection quelques semaines plus tard.

L’efficacité est comparable à l’aponévrotomie à l’aiguille mais on ne peut traiter qu’un doigt à la fois et les incidents en particulier douleurs et fissures cutanées sont retrouvés dans 98% des cas ! Les accidents : ruptures de tendon sont plus fréquents.

De plus l’apparition rapide d’auto anticorps anti collagénase est de l’ordre de 100%

Le cout est bien supérieur à l’aponévrotomie à l’aiguille (500 dollars l’ampoule aux USA)

La collagénase pourrait être utile dans la maladie de Ledderhose et la maladie de La Peyronie (études en cours).

Actuellement cette thérapeutique n’est pas remboursée en France par la sécurité sociale.

1. Alnot JY, Tubiana R. Maladie de Dupuytren. Encyclopedie médico-chirurgical. 1998 . 14-068-A-1.
2. Lermusiaux JL, Badois F, Lellouche H. Maladie de Dupuytren. Rev Rhum. 2001 ; 68 : 542-7.
3. Bléton R. Place de l’aponévrotomie à l’aiguille dans le traitement de la maladie de Dupuytren. Entretiens de Bichat, 1995, orthopédie. Paris : Expansion Scientifique Française ; 122-6.
4. Hoet F, Boxho J, Evrard H, Guillaume C, Jacquemin D et al. Maladie de Dupuytren. Revue de 326 patients opérés. Ann Chir Main 1998 ; 7 : 251-5.
5. Lermusiaux JL, Badois F, Lellouche H Maladie de Dupuytren. Rev Rhum. 2001 ; 68 : 542-7.
6. Lellouche H, Badois F, Teyssedou JP et al., Le traitement médical de la maladie de Dupuytren. Quoi de neuf en 2002 , La main rhumatologique, Med-Line editions.
7. Beaudreuil J, Lermusiaux JL, Teyssedou JP, et al., Multiaponévrotomie à l'aiguille dans la maladie de Dupuytren : résultats à 18 mois d'une étude prospective, Congrès de la société française de rhumatologie , 2007.0:90.